Когда мозгу в черепе тесно
О том, что такое мальформация Арнольда-Киари, я узнал на одном из семинаров для массажистов: коллега рассказал мне, что несколько сотрудников из его клиники отказались работать с клиентом, у которого наблюдалась эта мальформация, так как они не были уверены, что это безопасно. Я очень заинтересовался этим случаем и поставил перед собой цель узнать, что такое мальформация Арнольда-Киари, и действительно ли массаж при такой проблеме может нести какие-либо риски. Я изучил литературу, пообщался с врачами, а также встретился с людьми, которые живут с этим заболеванием.
Мальформация Арнольда – Киари: анатомия
Чтобы нам было легче разобраться в том, что такое мальформация Арнольда-Киари, для начала освежим наши знания по анатомии головного мозга.
Мозжечок, или «малый мозг», выполняет несколько важных функций. Он регулирует координацию между основными мышцами-агонистами и их антагонистами, помогает поддерживать равновесие, контролирует движение глаз, мышечный тонус и осанку. Ствол мозга состоит из нескольких отделов и осуществляет контроль ряда вегетативных функций организма. Он регулирует частоту дыхания, давление крови, глотание и сон. Для нормального функционирования ствола головного мозга и мозжечка, равно как и других элементов центральной нервной системы, необходима свободная циркуляция спинномозговой жидкости. При нарушении функции мозжечка и ствола мозга, или если что-то препятствует свободному току спинномозговой жидкости, некоторые или все эти жизненно важные функции могут быть ограничены или утрачены.
Большое затылочное отверстие – овальное отверстие в затылочной кости черепа, посредством которого черепная полость сообщается с позвоночным каналом. В районе большого затылочного отверстия происходит переход продолговатого мозга в спинной. У большинства людей это отверстие располагается в наиболее подходящем с анатомической точки зрения месте и имеет стандартный размер. Мозжечок и ствол мозга расположены в задней части черепа. Затылочная кость устроена так, чтобы не «соскальзывать» с атланта (первого шейного позвонка): поддерживающие связки вокруг С1 удерживают все структуры в правильном положении, а миодуральный мост соединяет мышцы подзатылочного треугольника с твердой мозговой оболочкой, обеспечивая одновременно стабильность и свободу движений головы.
Но что произойдет, если в анатомо-топографических взаимоотношениях описанных нами структур не всё так гладко, как нам хотелось бы? Что происходит, когда некоторые части мозжечка выдавливаются вниз, в позвоночный канал, а свободный ток спинномозговой жидкости нарушается? Последствия подобной структурной аномалии могут различаться и быть как совсем незаметными, так и критически важными, опасными и несовместимыми с жизнью. Это и есть мальформация Арнольда-Киари – состояние, встречающееся примерно у одного из 1000 новорожденных. Если ориентироваться на российскую статистику рождаемости, это составляет примерно 1 200-1 500 новых случаев в год. По оценочным данным, в России проживает несколько сотен тысяч людей с диагностированной мальформацией Арнольда-Киари, при этом многие могут жить с этой аномалией, не подозревая о ней.
Мальформация Арнольда-Киари может серьезно влиять на качество жизни человека. Можно ли людям с мальформацией Арнольда-Киари делать массаж? Сейчас мы подробно рассмотрим клинические проявления мальформации Арнольда-Киари, а затем обсудим показания и противопоказания для массажа в таких случаях.
Что такое мальформация Киари?
Мальформация Киари – это состояние, при котором структуры, которые в норме должны располагаться внутри черепа, смещаются вниз через большое затылочное отверстие в пространство, предназначенное для спинного мозга. При данной мальформации может поражаться мозжечок, ствол головного мозга, четвертый желудочек мозга и верхние отделы спинного мозга.
Выделяют четыре типа мальформации Киари. Важно отметить, что эти типы не являются последовательными стадиями одного заболевания и не прогрессируют – это четыре различных структурных аномалии. Типы III и IV встречаются крайне редко и считаются несовместимыми с жизнью. Эти типы мальформации Киари часто становятся причиной младенческой смертности. Второй тип (его еще иногда называют синдромом Арнольда-Киари), обычно характеризуется дефектами нервной трубки и расщеплением позвоночника (spina bifida) и протекает очень тяжело. Сегодня мы обсудим первый, самый распространённый тип мальформации Киари.
При этой форме миндалины мозжечка – парные выступы в его нижней части – смещаются вниз через большое затылочное отверстие. Для постановки диагноза миндалины мозжечка должны быть смещены в позвоночный канал как минимум на 5 мм. Это состояние также называют врождённым выпячиванием миндалин мозжечка или их эктопией. Механическое давление в этой области может нарушать функцию мозжечка, ствола мозга и верхних отделов спинного мозга. Нарушение циркуляции спинномозговой жидкости также может вызывать специфические симптомы симптомы – особенно при развитии гидроцефалии (скопления жидкости в головном мозге) или образовании сирингомиелии – кисты, заполненной ликвором, в спинном мозге.
В то же время мальформация Киари I-го типа может протекать бессимптомно. Многие люди живут с этой аномалией, не подозревая о её наличии, до тех пор, пока КТ или МРТ, сделанные по совершенно другому поводу, случайно не выявят её. Кроме того, есть еще одна группа пациентов, у которых мальформация Киари 1-го типа никак (или почти никак) себя не проявляет вплоть до зрелого возраста, а уже в этом возрасте аномалия «просыпается» в результате травмы или какого-либо другого заболевания и начинает вызывать симптоматику, которую можно устранить только лечением самой мальформации.
Клиническая картина мальформации Киари I типа
Симптоматика при мальформации Киари I типа складывается из трёх основных компонентов: сдавления продолговатого мозга и спинного мозга, компрессии мозжечка и нарушения циркуляции ликвора. Интересно, что выраженность симптомов далеко не всегда соответствует степени смещения миндалин мозжечка.
Среди основных проявлений:
Интенсивные головные боли, возникающие даже у маленьких детей. Боль преимущественно сосредоточена в затылочной области и шее, что позволяет дифференцировать её от головной боли напряжения и мигрени. При болях такого характера не помогает ибупрофен и другие безрецептурные обезболивающие. Болевые ощущения усиливаются при натуживании – во время чихания, кашля, смеха или при дефекации.
Синдром обструктивного апноэ сна развивается при нарушении функции дыхательного центра, расположенного в стволе мозга. Признаки вегетативной дисфункции – синдром постуральной ортостатической тахикардии (POTS) и нарушения терморегуляции.
Неврологические расстройства – нарушения глотания, движения глаз, мышечная слабость, потеря равновесия. Симптоматика при сирингомиелии – онемение и парестезии в руках, болевой синдром, мышечная слабость вплоть до параличей.
Мальформация Киари, синдром Элерса-Данло и СПОТ
Мальформация Киари часто сопровождается другим состоянием – гипермобильным типом синдрома Элерса-Данло. Мальформация Киари и синдром Элерса-Данло имеют общие симптомы, включая синдром постуральной ортостатической тахикардии. Вероятно, именно из-за частого сочетания мальформации Киари и синдрома Элерса-Данло у массажистов возникают опасения, связанные с возможным риском повреждения структур центральной нервной системы при работе с шеей у таких клиентов.
Однако по настоящее время нет достаточных оснований полагать, что этот риск реален. Более того, многие неврологи рекомендуют пациентам с мальформацией Киари I типа заниматься физической активностью, исключая лишь травмоопасные виды спорта. Учитывая всё вышесказанное, могу смело предположить, что массаж для людей с мальформацией Киари I безопасен.
Рут Вернер
Ресурсы
1. American Association of Neurological Surgeons, “Chiari Malformation,” last modified April 29, 2024, www.aans.org/patients/conditions-treatments/chiari-malformation.
Источники
Hidalgo, J. A., C. A. Tork, and M. Varacallo. Arnold-Chiari Malformation. Treasure Island, Florida: StatPearls Publishing, 2023. www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK431076.
Knight, J., and O. De Jesus. Tonsillar Herniation. Treasure Island, Florida: StatPearls Publishing, 2024. www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK562170.
National Institute of Neurological Disorders and Stroke. “Chiari Malformations.” Accessed May 21, 2024. www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/chiari-malformations.
Pakzaban, P. “Chiari Malformation.” MedScape. Updated September 27, 2018. https://emedicine.medscape.com/article/1483583-overview.
Tay, V. S., A. Kornberg, and M. Cook. “Cerebellar Tonsil.” In Essentials of Neuroanesthesia and Neurointensive Care, eds. Anthony H. V. Schapira et al. (Saunders, 2007). www.sciencedirect.com/topics/veterinary-science-and-veterinary-medicine/cerebellar-tonsil.
Zheng, N., et al. “The Myodural Bridge Complex Defined as a New Functional Structure,” Surgical and Radiologic Anatomy 42 (2020): 143–53. https://doi.org/10.1007/s00276-019-02340-6.
